Odontodisplasia Regional y Agenesia de Premolares. Reporte de un Caso / Regional Odontodysplasia and Premolar Agenesis. Case Report

RESUMEN: La odontodisplasia regional (OR) es una alteración en el desarrollo, no hereditario y que afecta tanto la dentición temporal como la dentición definitiva. Involucra a los tejidos mesodérmicos y ectodérmicos de los dientes lo que es condescendiente con hallazgos clínicos, radiográficos e histológicos. Su etiología aun es desconocida y se presenta mayoritariamente en mujeres. Clínicamente puede afectar al maxilar, a la mandíbula o ambas arcadas pero generalmente solo se ve comprometida una ellas, principalmente el más afectado es el hueso maxilar. Radiográficamente se observa una pobre diferencia entre los tejidos del esmalte y la dentina, siendo tejidos menos radiopacos que su contraparte sana generando un aspecto descrito como "diente fantasma". Histológicamente se observan zonas hipocalcificadas del esmalte con un orden de prismas irregulares mientras que la dentina se observa con un número reducido de túbulos dentinarios y de consistencia más fibrosa en su zona coronal. El tratamiento de la OR es controversial ya que su incidencia es baja y la literatura al respecto no es clara. El objetivo de este manuscrito, fue reportar un caso de OR y revisar la literatura relacionada. Presentamos un caso de OR en una paciente de 12 años que presenta ausencia de los dientes 2.4, 2.5 y 2.6; restos radiculares y agenesia de los dientes 3.5 y 4.5. Se describirán sus aspectos clínicos, radiográficos e histológicos. Se realizó una búsqueda sistemática en las siguientes bases de datos: Clínical key, Science Direct, PubMed y SciELO.

ABSTRACT: Regional odontodysplasia (RO) is a variation in the development; it is not hereditary and it affects both deciduous and permanent dentition. It involves the mesodermal and ectodermal tissues of dental pieces, and coincides with clinical, radiographic and histological findings. Its etiology is still unknown and it reportedly occurs mostly in women. Clinically it can affect the maxilla, mandible or both arches but generally only one is compromised, mainly the maxilla which is affected the most. Radiographically there is limited difference between enamel and dentin tissue, which is less radiopaque than their healthy counterpart, generating an aspect described as "phantom tooth". Histologically hypocalcified areas of the enamel are observed with an irregular order of prisms while the dentine is observed with a reduced number of dentinal tubules and more fibrous consistency in the coronal area. RO treatment is controversial since its incidence is low and the literature on these events is not clear. The aim of this manuscript was to report a case of RO and review related literature. We present a case of RO in a 12-year-old patient who presents absence of parts 2.4.2.5 and 2.6; radicular remains and agenesis of parts 3.5 and 4.5. Its clinical, radiographic and histological aspects are described. A systematic search was carried out in the following databases: Clinical key, Science Direct, PubMed and SciELO.

Anomalías en el Desarrollo y Formación Dental: Odontodisplasia / Development Abnormalities and Dental Training: Odontodysplasia

El papel que desempeñan las alteraciones genéticas en el desarrollo dental es fundamental. Se ha descubierto que si no existe una correcta expresión del gen o se da una mutación de este, el individuo podría presentar ausencias o malformaciones de estructuras de la boca. Por esta razón se describe la forma en que se da el desarrollo de las estructuras dentales, teniendo en cuenta cómo las interacciones genética y ambiental influyen en su correcto desarrollo. Entre los genes involucrados se encuentran el PAX9 y el MSX1, que según recientes investigaciones son los implicados en las ausencias congénitas de estructuras dentarias o sus posibles alteraciones, teniendo en cuenta que la delación de estos genes o su mutación son factores hereditarios. Los genes odontogénicos PAX9 y MSX1, son genes homeóticos (homebox) que codifican para factores de transcripción y son responsables, durante la odontogénesis, de la expresión de genes asociados con la regulación espacial y temporal dentro del primer arco braquial. En determinado momento de la organogénesis pueden darse fallas en la expresión de los factores necesarios para la formación y buen desarrollo dental, causando anomalías como la Odontodisplasia Regional (OR), también denominada diente fantasma o detención localizada del desarrollo dental, la cual es una anomalía estructural del desarrollo, compleja y rara; parece ser el resultado de una o más mutaciones puntuales en el cromosoma 4 y 14. Se reportan dos casos donde se describen las características clínicas, radiográficas, y el seguimiento clínico.

The role of genetic alterations in tooth development is essential. It has been discovered that if there is a correct expression of the gene or there is a mutation of this, the individual could present absence or malformations of structures of the oral cavity or other body parts. For this reason we describe how given the development of dental structures, taking into account how genetic and environmental interactions influence their proper development. Among the genes involved are in the PAX9 and MSX1, which according to recent research are involved in congenital absence of dental structures or alterations, considering that the denunciation of these genes or the mutation is inherited. The odontogenic PAX9 and MSX1 genes are homeotic genes (homebox) that encode for transcription factors and are responsible, during odontogenesis, the expression of genes associated with spatial and temporal regulation within the first brachial arch. At some point during organogenesis may be flaws in the expression of the factors necessary for the formation and tooth development, causing among other abnormalities Regional Odontodysplasia (RO), also called ghost tooth or detention tooth dental development located, which is a structural anomaly development complex and rare; seems to be the result of one or more point mutations in the chromosome 4 and 14. In this report we show two cases with odontodysplasia where there are clinical and radiographic features of two patients with this anomaly, one of them has been made up and treatment, and the other begins his analysis stage.

Correlación clínico - patológica de lesiones diagnosticadas inicialmente como leucoplasia bucal y el diagnóstico histopatológico de displasia epitelial en una muestra de 11250 pacientes adultos Facultad de Odontología Universidad Central Venezuela / Correlation clinical - pathological lesions initially diagnosed as oral leukoplakia and histopathological diagnosis of epithelial dysplasia in a sample of 11250 adult patients Facultad de Odontología Universidad Central de Venezuela

La Leucoplasia Bucal (LB) es reconocida como una lesión que presenta características histopatológicas de Displasia Epitelial (DE). La proporción de DE que progresa a carcinoma Espino Celular es variada y se encuentra en un rango de 6,6 a 36 por ciento. El objetivo de este estudio fue establecer la correlación entre LB de la mucosa bucal con diagnóstico histopatológico de DE, para tal fin se revisaron un total de 11.250 historias, pudiéndose determinar que 180 de éstas correspondían a la patología a estudiar. Estos datos fueron analizados de acuerdo a su localización anatómica, sexo, edad, grupo étnico y grado de DE, 180 casos representaron LB con diferentes grados de Displasias, de las cuales 97(52,8 por ciento) eran DE leves, 67(37,2 por ciento) DE moderadas y 18(10,0 por ciento) DE severas. La localización anatómica más frecuentemente afectada fue la mucosa del reborde alveolar con 42 casos (24,1 por ciento), seguido por la mucosa del carrillo 35 casos (19,2 por ciento). La mayor prevalencia de edad fue del grupo de 50-59años (30,2 por ciento). El sexo femenino obtuvo el mayor número de casos. 102 casos (56,4 por ciento). En cuanto al grupo étnico el caucasoideo fue el más afectado con 98 casos (53,8 por ciento). Se reportó un 43 por ciento de pacientes con hábitos tabáquicos. Al correlacionar clínico-patológicamente los casos de este estudio se pudo evidenciar que el diagnóstico clínico de Leucoplasia esta más frecuentemente relacionada con el diagnóstico histopatológico de Displasia leve

Oral Leucoplakia (OL) is a term used to describe predominantly white lesions of the oral mucous which cannot be characterized as other specific lesions and which have a potential for malignant transformation. OL is recognized as a lesion with the histopathological characteristics of epithelial dysplasia. The proportion of epithelial dysplasia (ED) which progress to spin cellular carcinomas varies within a range of 6.6 percent to 36 percent. The purpose of this study was to determine the relationship between ED of the oral mucous clinically diagnosed as Leucoplakia. To that end a total of 11,250 micro histories were reviewed, representing all the samples analized from October 1968 to December 1998. It was found that 180 of these cases reflected the pathology of interest. These data were analyzed according to their anatomical location, sex, age, ethnic group, and degree of epithelial dysplasia. 180 cases represented oral Leucoplakias with differing degrees of dysplasia, of which 97 (52.8 percent) were mild ED, 67 (37. 2 percent) were moderate ED and 18 (10 percent) were severed ED. The most frequent anatomical location reported in this study was the mucous of the alveolar ridge, with 42 cases (24. 1 percent). Next came and the cheek mucous, with 35 cases (19.2 percent). The leading age group was 50 - 59 years (30.2 percent) Females had a higher predisposition with 102 cases (56.4 percent). The Caucasian ethnic group was the most frequently affected, with 98 cases (53.8 percent). 43 percent of the patients were reported to be smokers. A clinical - pathological correlation of the cases reviewed in this study shows that Leucoplakia is most often related to histopathological diagnosis of mild dysplasia